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 Rheumatologie

Das Behçet-Syndrom stellt eine zu den Vaskulitiden variabler Größe zählende, inflammatorische Erkrankung dar, die zahlreiche Organsysteme (Haut, Schleimhäute, Gelenke, Augen, Gefäße, Nervensystem und Gastrointestinaltrakt) betreffen kann. Wiederkehrende orale Aphthen sind häufig die ersten Anzeichen des Behçet-Syndroms. In Ermangelung spezifischer Laborparameter erfordert die Diagnosestellung eine genaue Kenntnis der sehr variabel ausgeprägten klinischen Symptome. Auch die verschiedenen Therapieoptionen richten sich nach deren Manifestation und Schweregrad. Lernen Sie hier wichtige klinische Manifestationsformen des Behçet-Syndroms kennen und erfahren Sie, welche aktuellen Therapieoptionen je nach Ausprägung und Schweregrad empfohlen werden.

Das Familiäre Mittelmeerfieber (FMF) ist die häufigste monogene autoinflammatorische Erkrankung. Sie wird durch Mutationen im „Mediterranean Fever“-(MEFV-)Gen ausgelöst. Typisch sind wiederkehrende, selbstlimitierende Fieberschübe, meist verbunden mit starken Bauch- oder Brustschmerzen sowie Arthralgien. Die schwerwiegendste Komplikation ist die sogenannte AA-Amyloidose, die unbehandelt zu verschiedenen Organschädigungen und typischerweise zur Niereninsuffizienz führen kann. Die Erstlinientherapie von FMF basiert in der Regel auf einer lebenslangen Anwendung von Colchicin zur Kontrolle der Entzündung und zur Vermeidung von Schüben. Bei Unverträglichkeit, unzureichendem Ansprechen oder bei Auftreten einer Amyloidose wird eine Interleukin-(IL-)1-Antagonisierung empfohlen. In Deutschland sind vor allem Menschen mit Migrationshintergrund aus dem östlichen Mittelmeerraum betroffen. Diese Patienten stehen vor erheblichen Barrieren beim Zugang zum Gesundheitssystem. Eine herausfordernde Kommunikation und Sprachbarrieren erschweren nicht nur die Diagnosestellung, sondern auch die adäquate Versorgung. Um diesen Herausforderungen zu begegnen, sind Schlüsselkompetenzen wie Reflexions- und Kommunikationskompetenz sowie interkulturelle Sensibilität des medizinischen Personals von entscheidender Bedeutung. Eine gezielte Berücksichtigung dieser Aspekte ist essenziell, um eine effektive und kultursensible Versorgung für FMF-Patienten sicherzustellen.

Systemische Sklerose (SSc) ist eine seltene und derzeit nicht heilbare rheumatische Autoimmunerkrankung, die in Deutschland etwa 25.000 Menschen betrifft. Kennzeichnend sind Vaskulopathie und Fibrose, die neben der Haut auch innere Organe betreffen können. Die SSc weist unter den rheumatologischen Erkrankungen die höchste Mortalität auf. Zu den Haupttodesursachen zählt die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH). Die 3-Jahres-Überlebensrate von Patienten mit systemischer Sklerose und PAH liegt bei 56 %. Die frühe Erkennung und gezielte Behandlung einer PAH ist für das Überleben der Betroffenen wichtig. Der DETECT-Algorithmus ist ein sensitives und nicht invasives Screening-Instrument zur Identifizierung eines erhöhten PAH-Risikos bei systemischer Sklerose anhand weniger Parameter. Mithilfe von DETECT können Patienten mit Zeichen einer PAH frühzeitig einer Therapie zugeführt werden.